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病例資料
患者，男，27歲，因行走困難及雙下肢進行性無力4天于急診科就診。但患者無外傷或跌倒史?；颊哌€存在呼吸困難、發熱、嚴重腹痛和持續1天的稀便。患者在家記錄的最高體溫為38.3℃，口服對乙酰氨基酚500 mg后退熱。
患者就診前30天，出現發熱、咳嗽和鼻漏，經逆轉錄-聚合酶鏈反應（Reverse Transcription-Polymerase Chain Reaction,RT-PCR）檢測后確診為新冠病毒感染?；颊弋敃r癥狀較輕，生命體征和胸片檢查結果正常，血氧飽和度保持在98%至99%，未接受任何治療，進行了居家隔離。直到現在患者出現行走困難及雙下肢進行性無力。
在急診科對患者進行體格檢查時，患者未發熱，呼吸頻率為20次/分，血氧飽和度為89%，血壓94/62 mm Hg，脈搏124次/分；雙下肢肌張力降低，medical research council（MRC）分級量表顯示髖、膝和踝關節肌力為2級，膝關節和踝關節的深部肌腱反射遲緩；檢查時出現腳趾跖屈；左側肩胛下吸氣性爆裂音，其他無明顯異常。
患者血液檢查結果見表1?；颊?strong>白介素6（IL-6）升高，53pg/mL，鐵蛋白水平升高，515 ng/mL。胸片顯示左側中區和下區實變（圖2A)。心電圖顯示為竇性心動過速。床旁超聲心動圖檢查顯示左心室整體運動功能減退，射血分數降低40%~45%。胸部CT掃描顯示雙側不均勻的毛玻璃樣斑塊，以支氣管血管周圍為主，實變累及左下葉上段（圖2B）。腹部超聲與CT掃描及神經傳導檢查結果均正常。
表1 患者血液檢查結果
圖2 A.患者入院時的胸片；B.入院后行胸部CT掃描；C.患者出院時的胸片
基于患者的全身表現（發熱、新發神經系統受累和心力衰竭等）、炎性標志物升高和新型冠狀病毒感染陽性史，最終診斷為由新冠病毒感染引起的成人多系統炎癥綜合征（multisystem inflammatory syndrome,MIS）。
最初對患者進行補氧、理療和抗凝治療。在收到第一份血清降鈣素原報告前，醫生使用單劑量廣譜抗生素治療患者。并進行靜脈注射糖皮質激素（1 mg/kg潑尼松龍）和呋塞米（120 mg，分三次給藥）治療。同時監測患者液體出入量，平均動脈血壓維持在> 65 mm Hg?；颊咧饾u進行全天頻繁的被動和主動活動。住院的最初兩天患者發作了兩次低熱，第三天起患者退熱，并且其虛弱和低氧血癥開始改善，至第7天逐漸改善至就診前狀態。患者下肢肌力也恢復，氧飽和度恢復至99%，影像學異常也消失（圖2 C）?；颊叱鲈簳r活動自如，醫生建議其口服糖皮質激素2周。
病例討論
MIS是新冠病毒感染的嚴重并發癥，其確切發病機制尚不清楚，可能為機體對新冠病毒感染的免疫反應失衡，由此產生的內皮損傷和微血管病變在多器官系統功能障礙中起重要作用。美國疾病控制和預防中心發布了成人MIS的定義（表3），以便對其進行早期識別和治療。
表3 美國疾病控制和預防中心對成人MIS的定義
注：成人MIS的診斷需分別滿足入圍、臨床和實驗室標準
成人MIS最常受到嚴重影響的是心血管系統，低血壓、休克和心力衰竭是其常見特征，也可能出現心律失常、心肌炎、心包積液。此外，急性腎損傷也很常見。神經系統常見癥狀是頭痛、癲癇發作、精神狀態改變和腦卒中。腹痛、嘔吐、食欲不振、腹瀉也可能出現?；A檢查包括對炎癥標志物的檢查，成人MIS中C反應蛋白、IL-6、鐵蛋白、降鈣素原和紅細胞沉降率水平常升高。
此外，兒童也可能出現MIS，且比成人更為常見，目前全世界報道的兒童MIS有1000余例。研究顯示MIS可發生于各個年齡段兒童，中位年齡7.5～10.0歲。兒童MIS的主要臨床表現為持續高熱，出現消化系統癥狀、心功能異常、神經系統癥狀等。80%的患兒可出現消化系統癥狀，主要表現為腹痛、嘔吐、腹瀉等。其他常見的表現包括皮疹、結膜炎、頸部淋巴結腫大、少尿或無尿、凝血功能障礙等。其實驗室檢查常有炎癥指標顯著升高，如C反應蛋白、紅細胞沉降率、中性粒細胞比例、降鈣素原、鐵蛋白、IL-6等。文獻報道，92%的MIS患兒至少有4種炎癥指標升高。
對于成人MIS治療，目前暫無指南推薦的標準療法。當下主要應用糖皮質激素治療，最初劑量為1 mg/kg/d的潑尼松龍，觀察患者產生治療應答和器官功能開始恢復。隨后繼續低劑量給藥，直到患者恢復患病前的狀態。危重或治療無應答的患者，可能需給予更高的劑量。據報道，靜脈注射免疫球蛋白、低劑量阿司匹林、anakinra和血漿置換對治療MIS同樣具體益處。其他治療管理需針對受累的相關器官系統。如對于心源性肺水腫和心力衰竭，可使用呋塞米、托拉塞米或布美他尼等利尿劑清除多余液體。為爭取治療時間，有時需要呼吸支持治療，如補充氧氣、機械通氣，甚至體外膜肺氧合。
結語
MIS是新冠病毒感染后不常見的嚴重并發癥，需注意掌握其臨床表現進行早期識別和治療。未來仍需要進一步探討MIS的發病機制、臨床特征、長期預后以及與新冠病毒感染的潛在聯系機制以進一步加強其管理。
參考資料：
1.Malhotra N, Patro M, Gothi D. A Young Man With Dyspnea. Chest. 2022 Jul;162(1):e33-e36.
2.曲婷婷,曲輝.兒童多系統炎癥綜合征最新研究進展[J].新醫學,2022,53(03):153-156.
